29 июня 2023 года — Всемирный день борьбы со склеродермией

Цель этого дня — привлечь внимание людей и учреждений к склеродермии и ее последствиям. Склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу, суставы, легкие, сердце и почки.

Иммунный сбой запускает процесс неконтролируемого разрастания соединительной ткани — ткани, которая встречается в организме практически везде. Она служит для объединения органов вместе, поддерживает, соединяет и разъединяет части тела. Среди разного типа клеток соединительной ткани есть фибробласты, они создают коллагеновые волокна, помогают в заживлении ран и восстановлении поврежденных тканей, отвечают за образование рубцов. При склеродермии иммунная система посылает фибробластам неправильные сигналы, приводящие к выработке большого количества коллагена. Он накапливается и образует рубцеобразные структуры, которые утолщаются и становятся более жесткими. Ткани, пораженные фиброзом, перестают выполнять свои функции.

Точная причина заболевания неизвестна. Определенную роль могут играть генетические факторы. Если близкий член семьи болен склеродермией, появляется риск ее возникновения у другого члена семьи. Однако болезнь не относится к тем, которые непосредственно передаются своим детям или наследуются от родителей.

Почти у всех людей со склеродермией (более 90%)  на первый план выходят проблемы с кожей:

• утолщение, особенно на суставах пальцев;
• отеки;
• зуд,
• контрактуры с ограничением подвижности суставов;
• твердые узелки/язвы (кальцинозы);
• маленькие красные пятна (телеангиоэктазии).

У более 90% людей со склеродермией развивается синдром Рейно – когда кончики пальцев изменяют цвет с белого на синий/фиолетовый, красный. При этом они становятся очень холодными, болят и немеют.

При поражении пищеварительной системы у больного появляются изжога, проблемы с глотанием, диспепсические расстройства. Разрастание соединительной ткани в легких, сердце, почках приводит к симптомам дыхательной, сердечной, почечной недостаточности и может стать причиной смерти.

Лекарства от болезни в настоящее время не существует, но своевременная диагностика помогает разработать правильную тактику ведения пациентов. Она направлена на приостановку воспалительных процессов и уменьшение осложнений. Чем раньше будет обнаружена болезнь, тем дольше проживет человек и тем выше будет его качество жизни.