29 червня 2023 року – Всесвітній день боротьби зі склеродермією
Ціль цього дня — привернути увагу людей і установ до склеродермії та її наслідків. Склеродермія — це рідкісне аутоімунне захворювання, яке вражає шкіру, суглоби, легені, серце та нирки.
Імунний збій запускає процес неконтрольованого розростання сполучної тканини — тканини, яка зустрічається в організмі практично скрізь. Вона служить для утримання органів разом, підтримує, з’єднує та роз’єднує частини тіла. Серед різного типу клітин сполучної тканини є фібробласти, вони створюють колагенові волокна, допомагають у загоєнні ран і відновленні пошкоджених тканин, відповідають за утворення рубців. При склеродермії імунна система посилає фібробластам неправильні сигнали, які призводять до вироблення великої кількості колагену. Він накопичується та утворює рубцеподібні структури, які потовщуються та стають жорсткішими. Тканини, уражені фіброзом, перестають виконувати свої функції.
Точна причина захворювання невідома. Певну роль можуть відігравати генетичні фактори. Якщо близький член родини хворий на склеродермію, з’являється ризик її появи у іншого члена сім’ї. Однак хвороба не відноситься до тих, які передаються безпосередньо своїм дітям або успадковуєте від батьків.
Майже всі люди зі склеродермією (понад 90%) на перший план виходять проблеми зі шкірою:
- потовщення, особливо на суглобах пальців;
- набряки;
- свербіння;
- контрактури з обмеженням рухливості суглобів;
- тверді вузлики/виразки (кальцинози);
- маленькі червоні плями (телеангіоектазії).
У понад 90% людей зі склеродермією розвивається синдром Рейно — коли кінчики пальців змінюють колір з білого на синій/фіолетовий, червоний. При цьому вони стають дуже холодними, болять та німіють.
При ураженні травневої системи у хворого з’являються печія, проблеми з ковтанням, диспепсичні розлади. Розростання сполучної тканини у легенях, серці, нирках приводить до симптомів дихальної, серцевої, ниркової недостатності, та може стати причиною смерті.
Ліків від хвороби на даний час не існує, але своєчасна діагностика допомагає розробити правильну тактику ведення пацієнтів. Вона націлена на призупиненні запальних процесів та зменшенні наслідків. Чим раніше буде виявлена хвороба, тим довше проживе людина і тим вище буде її якість життя.